Penyakit Moyamoya adalah gangguan neurologis progresif yang dicirikan oleh penyempitan dan oklusi pada arteri di dasar otak, yang memicu pembentukan jaringan pembuluh darah kolateral yang mirip dengan “asap” (moyamoya dalam bahasa Jepang). Penyakit ini bisa menyebabkan stroke, mini-stroke (transient ischemic attacks, TIAs), dan gangguan neurologis lainnya. Penanganan penyakit Moyamoya umumnya terfokus pada peningkatan aliran darah ke otak untuk mencegah stroke dan memperbaiki gejala neurologis. Artikel ini akan membahas pendekatan pengobatan terkini untuk penyakit Moyamoya.
Manajemen Medis:
- Terapi Antiplatelet: Aspirin atau obat antiplatelet lainnya sering diresepkan untuk mengurangi risiko pembentukan gumpalan darah yang bisa menyebabkan stroke.
- Manajemen Faktor Risiko: Pengelolaan tekanan darah, kolesterol, dan faktor risiko kardiovaskuler lainnya penting untuk mencegah komplikasi.
- Pengawasan Ketat: Pemantauan neurologis teratur dan pencitraan otak seperti MRI atau angiografi diperlukan untuk memantau perkembangan penyakit dan respons terhadap terapi.
Intervensi Bedah:
- Revascularization Bedah: Prosedur bedah bertujuan untuk memperbaiki aliran darah ke otak dengan mengalihkan aliran darah dari luar otak ke dalam otak. Ada beberapa jenis operasi revascularization yang umum dilakukan:
- Direct Bypass: Anastomosis ekstra-intrakranial (EC-IC), seperti operasi bypass superfisial temporal ke arteri serebri tengah (STA-MCA).
- Indirect Bypass: Prosedur seperti encephaloduroarteriosynangiosis (EDAS), encephalomyosynangiosis (EMS), dan pial synangiosis. Prosedur ini memanfaatkan pembuluh darah atau jaringan lain di luar otak untuk meningkatkan aliran darah ke otak.
- Kombinasi Direct dan Indirect Bypass: Dalam beberapa kasus, kedua teknik tersebut digabungkan untuk memaksimalkan peningkatan aliran darah ke otak.
Terapi Adjuvan dan Pendekatan Alternatif:
- Rehabilitasi Neurologis: Untuk pasien yang telah mengalami stroke atau TIA, terapi rehabilitasi seperti fisioterapi, terapi okupasi, dan terapi wicara sangat penting untuk pemulihan fungsi.
- Pengelolaan Gejala: Obat untuk mengontrol kejang, sakit kepala, dan gejala lain yang terkait dengan penyakit Moyamoya mungkin diperlukan.
Penelitian dan Terapi Eksperimental:
- Terapi Sel Punca: Penelitian awal menunjukkan potensi penggunaan terapi sel punca untuk mempromosikan angiogenesis dan pemulihan neurologis.
- Pengobatan Molekuler: Penelitian sedang berlangsung untuk memahami jalur molekuler yang terlibat dalam penyakit Moyamoya, dengan harapan menemukan target terapeutik baru.
- Penggunaan Faktor Pertumbuhan: Eksplorasi penggunaan faktor pertumbuhan seperti faktor pertumbuhan endotel vaskular (VEGF) untuk merangsang pertumbuhan pembuluh darah baru.
Kesimpulan:
Pengobatan penyakit Moyamoya merupakan tantangan klinis yang memerlukan pendekatan individualisasi karena kompleksitas dan variasi penyakit. Pengobatan utama saat ini adalah intervensi bedah revascularization, baik secara langsung, tidak langsung, atau kombinasi keduanya, untuk memperbaiki aliran darah ke otak. Terapi antiplatelet dan manajemen komprehensif faktor risiko sangat penting untuk pencegahan stroke. Terapi adjuvan menawarkan dukungan tambahan dalam pengelolaan gejala dan rehabilitasi. Penelitian terus menerus dalam terapi sel punca dan pendekatan molekuler menjanjikan kemajuan pengobatan di masa depan. Pendekatan multidisiplin yang melibatkan neurologi, neurosurgery, rehabilitasi, dan dukungan psikososial diperlukan untuk hasil yang optimal dalam manajemen penyakit Moyamoya.